Синдром Папийона-. Лефевра встречается во всех этнических группах. Диффузная ладонно-подошвенная кератодермия (см. определение) с эритематозными пятнами сыпи. Синдром Папийона-Лефевра. Гистиоцитоз X: +. Эозинофильная гранулёма,. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена,. г. Болезнь Леттерера-Сиве. КОД ПО МКБ · СИНДРОМ ПАПИЙОН-ЛЕФЕВРА Q · СИНДРОМ ЭЛЕРСА-ДАНЛО Q X · НАСЛЕДСТВЕННАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ И ЦИКЛИЧЕСКАЯ НЕЙТРОПЕНИЯ D X1.
синдром папийона лефевра мкб
Главная >> Папийон

Проявления синдрома Папийона-Лефевра в полости рта: клинический случай

Гингивит, пародонтит, пародонтальный синдром у детей: лизисом тканей - синдром Папийона - Лефевра, Международная классификация болезней десятого. Международная классификация болезней десны и периодонта прогрессирующим лизисом тканей пародонта (пародонтолиз) – синдром Папийона-Лефевра, нейтропения.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам. У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования.

Обратите внимание, что цифры в скобках [1], [2] и т. Кератодермии - группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, - избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв. Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены.

Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции.

Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов парапсориатические кератодермии. Различают диффузную кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов и очаговую диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.

Кератодермия Уины-Тоста синонимы: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв иногда только подошв , которое развивается в первые два года жизни.

Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем на их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит на тыльную поверхность запястий или пальцев.

У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста. Описаны случаи поражения ногтей утолщение , зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.

При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.

Кератодермия Меледа синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя передается по наследству аутосомно-рецессивио.

При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней.

У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками выводные протоки потовых желез. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда - акантоз, в сосочковом слое дермы - хронический воспалительный инфильтрат.

Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста. Кератодермия Папийона-Лефевра синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом наследуется аутосомно-рецессивно. Заболевание проявляется на году жизни.

Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов.

При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме - незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов. Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.

Мутилирующая кератодермия синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома - разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом.

Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены часто по типу часовых стекол. Описаны случаи гипогонадизма, рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.

При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов. При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм.

Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов. В общей терапии кератодермии показан неотигазон. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от до мг в сутки длительное время.

Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств. Next page. Главная » Здоровье » Болезни » Болезни кожи и подкожной клетчатки дерматология.

Медицинский эксперт статьи. Дерматолог, онкодерматолог. Новые публикации Альтернатива блефаропластике век: кремы, маски, упражнения. Обнаружена связь катаракты и деменции. Трансабдоминальное УЗИ органов малого таза. Подтяжка шеи без операции в домашних условиях. Красное мясо способствует развитию атеросклероза.

Защемление нерва в грудном отделе позвоночника: что делать? Кератодермии: причины, симптомы, диагностика, лечение. Алексей Портнов , медицинский редактор Последняя редакция: Код по МКБ Что беспокоит? Что нужно обследовать? Как обследовать? Что беспокоит?

Сыпь на коже кожная сыпь. Кожа: строение, сосуды и нервы. Исследование кожи. Исследование подкожной жировой клетчатки. Сообщите нам об ошибке в этом тексте:. Leave this field blank.


Дополнительную информацию о заболевании вы можете найти на fetch.active-zone.ru 1 Синдром Папийона-Лефевра Номер статьи: ORPHA
\

Поделиться:

Leave a Reply