Также существует предположение о том, что в патогенез синдрома Папийона-Лефевра могут быть вовлечены другие иммуно-обусловленные дефекты иммунной защиты. Page 2. Синдром Папийона-Лефевра - прогрессирующее наследственное заболевание, передающееся аутосомно-рецессивным путем. · Этиология: не известна. Изменения в тканях периодонта при синдроме Папийона–Лефевра у детей. Клинические проявления, дифференциальная диагностика. Участие врача-стоматолога в.
синдром папийона лефевра этиология патогенез
Главная >> Папийон

Ваш дерматолог

Синдром Папийона-Лефевра Синдром Папийона-Лефевра впервые был описан французскими дерматологами fetch.active-zone.ruon и fetch.active-zone.rue в году. 3. этиологию, патогенез, диагностику, лечение и профилактику наиболее часто Синдром Папийона-Лефевра. Проявле- ния в полости рта. Тактика врача-.

Клиника, диагностика, тактика лечения. Синдром Папийона-Лефевра Papillon-Lefevre Syndrome относится к разновидности генерализованного ювенильного периодонтита. Является редким генетическим нарушением, передается по наследству по аутосомно-рецессивному типу. Встречается с частотой случая на миллион.

Он может обнаруживаться у родных братьев и сестер сибсов , поражая мужчин и женщин в равной степени. После прорезывания молочных зубов в 2, года развивается выраженный гингивит, быстро возникает подвижность зубов, образуются периодонтальные карманы с экссудацией.

Молочные зубы теряются к годам, воспалительные проявления в периодонте прекращаются. Изменения в периодонте прогрессируют до полного лизиса альвеолярной кости, после чего заболевание прекращается, и поражение кости челюсти не происходит. Лечение — симптоматическое, поскольку даже хирургические методы не приводят к стабилизации процесса.

Поддержание хорошего уровня гигиены. Показано рациональное протезирование съемное. Заболевание описано в г. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Заболевание связано с нарушением триптофанового обмена и характеризуется сочетанием ладонно-подошвенного дискератоза и симптомами воспалительного и дистрофического процессов в периодонте.

Ведущие признаки патологии проявляются с рождения дискератоз и появлением первых зубов. Дискератоз в виде чередующихся участков гиперкератоза и повышенного слущивания эпидермиса до эрозивных поверхностей поражает ладони, подошвы, а иногда распространяется на область коленных и локтевых суставов.

Прорезывание зубов сопровождается воспалением десны, которое усугубляется подвижностью зубов вначале временных, затем постоянных , дистрофией альвеолярной кости, образованием патологических зубодесневых карманов, гноетечением, разрастанием грануляционной ткани и потерей зубов.

Зубы покрыты белым налетом. К 4,5 годам у детей с этой патологией практически не остается временных зубов. С этого возраста и до прорезывания первых постоянных зубов дети пользуются полными съемными протезами.

Прорезывание постоянных зубов сопровождается воспалением тканей периодонта, деструкцией костной ткани и другими симптомами, обусловленными воспалением и деструкцией тканей периодонта. К годам дети теряют постоянные зубы и в дальнейшей жизни пользуются полными съемными протезами.

Общее состояние детей при этой патологии страдает незначительно. Дифференциальная диагностика периодонтального синдрома при синдроме Папийона-Лефевра проводится с таковым при Х-гистиоцитозе, сахарном диабете, наследственной нейтропении, гипоиммуноглобулинемии, а также с маргинальным периодонтитом у соматически здоровых детей.

Применение препаратов, нормализующих триптофановый обмен, приводит к некоторому улучшению местного статуса. Симптоматический периодонтит при синдроме Дауна характеризуется формированием глубоких периодонтальных карманов на фоне значительного накопления зубного налета и гингивита средней степени тяжести.

В г. Повышенная чувствительность к бактериальной инфекции при гистио-цитозах X может быть результатом дефектов полиморфноядерных нейтрофи-лов Tomooka et al, или снижением функции моноцитов. Термин «Х-гистиоцитоз» предложен в году Лихтенштейном в качестве общего термина для обозначения нескольких ранее существовавших заболеваний: болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильная гранулема гистиоцитоз клеток Лангерганса с поражением костей.

В настоящее время вместо термина «Х-гистиоцитоз» используют термин «гистиоцитоз клеток Лангерганса». При том, что формы данного заболевания были выявлены еще столетие назад, этиология и патогенез его остаются неясными, хотя основной его причиной считаются клетки Лангерганса — антигенпредставляющие дендритные клетки, развивающиеся из костного мозга.

Клетки Лангерганса имеются в коже, вилочковой железе, эпителии слизистых оболочек, включая ротовую полость, носоглотку, пищевод, бронхи. Гистологически гистиоцитоз клеток Лангерганса характеризуется наличием однотипных пластов крупных округлых гистиоцитов Лангерганса с гомогенной розовой цитоплазмой при окрашивании гематоксилин-эозином и большого количества эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток, особенно при поражении костей.

Ультраструктура клеток Лангерганса представлена гранулами Лангерганса — палочковидными органеллами, которые могут содержать везикулы, тем самым напоминая по форме теннисную ракетку. Дата добавления: ; просмотров: Нарушение авторских прав ; Мы поможем в написании вашей работы!


Синдром Папийона-Лефевра впервые описан французскими дерматологами P. Lefevre и M. M. Papillon в году. Этиология и патогенез.
«Классификация заболеваний пародонта. Этиология, патогенез, клиника, диагностика гингивитов».

Поделиться:

Leave a Reply